L’ipertensione arteriosa polmonare
Gli ammalati d'ipertensione polmonare hanno ora un nuovo punto di riferimento: si tratta dell'Amip, l'Associazione malati ipertensione polmonare, sorta a Roma nel mese scorso. Molte persone colpite dalla malattia, che senza cure specialistiche sono destinate alla morte, potrebbero avere una sopravvivenza e una qualità di vita migliore se la diagnosi fosse fatta con tempestività. Per questo l'associazione si è posta gli scopi di diffondere informazioni per permettere diagnosi tempestive, migliorare la qualità della vita degli ammalati, tutelandone diritti e interessi, rendere più facile l'accesso alle cure, costituire nuovi centri specializzati, promuovere e incoraggiare la ricerca, sensibilizzare l'opinione pubblica.
Ma cos'è l'ipertensione polmonare? Come si manifesta? Andiamo a scoprirlo.
Che cos'è l'ipertensione polmonare?
L'ipertensione arteriosa polmonare è una malattia che progredisce con rapidità ed è causata da una diffusa ostruzione dei vasi polmonari. La malattia è definita ipertensione polmonare primitiva quando non è possibile riconoscere nessuna causa. Casi di questo genere, tuttavia, sono molto rari, si puo’ stimare che ogni anno le persone colpite sono una o due ogni milione di abitanti. Più frequenti sono infatti situazioni in cui l'ipertensione polmonare è associata ad altri disturbi malattie, come malattie del connettivo (sclerodermia, lupus), del fegato (ipertensione portale), infezioni virali (HIV), cardiopatie congenite, tromboembolia polmonare recidivante. L'ipertensione polmonare influisce fortemente sulla vita delle persone; la stanchezza e la sensazione d'affanno che l'accompagnano possono compromettere fortemente lo svolgimento di una vita quotidiana normale.
Cosa succede quando si manifesta la malattia?
L'ipertensione polmonare e’ caratterizzata da un aumento della pressione nel circolo polmonare. La circolazione polmonare ha la funzione di permettere l'ossigenazione del sangue venoso. Il sangue proveniente da tutti gli altri organi raggiunge la parte destra del cuore e da qui viene pompato attraverso il circolo polmonare per permettere gli scambi gassosi a livello degli alveoli, la componente aerea del polmone. Per permettere che gli scambi avvengano in modo adeguato, la superficie di contatto tra i piccoli vasi polmonari (capillari) e gli alveoli è molto ampia. Per questo motivo la pressione nel circolo polmonare è circa otto volte più bassa rispetto alla circolazione sistemica, che porta il sangue tutti gli altri organi (cervello, muscoli, pelle, reni, intestino). Le malattie respiratorie possono causare un aumento della pressione polmonare, ma le forme più gravi di ipertensione polmonare sono provocate da malattie che colpiscono direttamente il sistema vascolare polmonare. In queste malattie, infatti, i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coaugulazione del sangue al loro interno, causando una notevole riduzione dell'albero vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue. La pressione nell'arteria polmonare può aumentare di 3-4 volte rispetto ai valori normali. In questa situazione la parte destra del cuore si adatta con difficoltà al maggior carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere capace di pompare un'adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare. Le persone colpite dalla malattia lamentano difficoltà respiratorie, provano senso di affanno per sforzi lievi o addirittura quando sono a riposo. All’affanno a cui si aggiunge il problema della ritenzione di liquidi che si manifesta, ad esempio, con gonfiore alle caviglie o senso di pesantezza all'addome, dovuto a un'accumulo di liquido nel e a gonfiore del fegato.
Come si cura
Fino a non molti anni fa l'unica terapia era costituita dal trattamento con diuretici, digitale (farmaco che aumenta la contrattilita’ del cuore), anticoagulanti orali (farmaci che riducono la coagulazione del sangue) e da un tipo di vasodilatatori chiamati calcio-antagonisti (efficaci solo nel 20-25% dei casi). L'unica speranza per molti ammalati era costituita dal trapianto polmonare o di cuore-polmone. Un nuovo farmaco, l'epoprostenolo, ha di recente introdotto un nuovo modo di curare la malattia. Questo farmaco è un analogo della prostaciclina, che è una sostanza prodotta dalle cellule che rivestono i vasi (endotelio) con un'azione vasodilatatrice e di protezione del circolo. L'epoprostenolo si è dimostrato capace di ridurre la mortalità e nel migliorare i sintomi. Al momento, tuttavia, il trattamento con questa medicina è piuttosto complesso. Il farmaco, infatti, deve essere iniettato senza interruzione per via endovenosa attraverso un catetere posto a permanenza in una grossa vena del torace. Per questo motivo è
indispensabile che l'ammalato venga seguito in centri specializzati.
Quanti sono gli ammalati in Italia
Si puo’ stimare che in Italia gli ammalati di ipertensione arteriosa polmonare siano tra gli 800 e i 1300, ma solo 200-250 circa sono in trattamento presso centri specializzati. Per questo è importante che si instauri una collaborazione tra sensibilizzare i medici che trattano malattie che si possono associare all'ipertensione polmonare e i centri specializzati nella cura di questa ultima.
Dove rivolgersi
Attualmente in Italia sono attivi pochi centri, situati soprattutto al Nord (Policlinico S.Matteo di Pavia, Ospedale Sant'Orsola di Bologna). Solo di recente è stata attivata una struttura a Roma presso il Dipartimento di Scienze Cardiovascolari e Respiratorie dell'Università La Sapienza - Azienda Policlinico Umberto I, mentre si auspica l'apertura di centri nell'Italia del Sud.
Per maggiori informazioni ci si può rivolgere all'Amip, tel.06/33250970.
Come sono fatti i polmoni ?
I polmoni, gli organi per la respirazione, occupano la parte laterale della cavità toracica; sono separati da uno spazio chiamato mediastino (dove e’ collocato il cuore e i grossi vasi), mentre inferiormente sono a contatto con un muscolo che separa il torace dall’addome (il muscolo diaframma).
La struttura del polmone è caratterizzata dalla ramificazione dell'albero bronchiale, una serie di condotti ramificati che permettono all’aria di raggiungere gli alveoli. Gli alveoli sono delle piccole strutture a forma di vescicole a stretto contatto con la componente vascolare del polmone (i capillari). Attraverso la sottile parete che separa gli alveoli e i capillari avvengono gli scambi gassosi: il sangue venoso cede anidride carbonica e si arricchisce di ossigeno. I bronchioli terminali o respiratori, danno origine a dilatazioni, le cui pareti sono formate da moltissime vescicole, dette alveoli polmonari. Gli alveoli che fanno capo a un bronchiolo polmonare formano un lobulo. Centinaia di lobuli formano un lobo. Il polmone destro ha tre lobi, il sinistro ne ha due (commento: questa parte e’ perfetta, ma non so se e’ confondente senza avere delle figure).
Per questi scambi si rende necessario il rinnovamento dell'aria nei polmoni, che avviene in due fasi che si alternano ritmicamente, che prevedono l'introduzione dell'aria dall'ambiente esterno (inspirazione) e l’ espulsione dell'aria dai polmoni (espirazione).
DIZIONARIO
Alveolo: Con questo termine si indica ogni piccola cavità degli organi. L'alveolo polmonare, insieme al capillare, è l'unità funzionale del polmone che permette gli scambi gassosi del sangue.
Bronchiolo: diramazione terminale del bronco (il tratto delle vie aeree che dalla biforcazione della trachea raggiunge il polmone).
HIV: virus che provoca l'Aids.
Ipertensione portale: aumento di pressione nella vena porta, causato da ostruzione della vena stessa, o piu’ frequentemente da difficoltà di passaggio del sangue attraverso il fegato o da ostacolo al deflusso del sangue dal fegato alla circolazione generale.
Lupus: termine comunemente usato per indicare il lupus eritematoso sistemico, malattia che coinvolge più organi e apparati e la cui causa è sconosciuta e che colpisce più frequentemente il sesso femminile. Le persone affette dal lupus presentano lesioni dovute a un meccanismo di tipo immunologico. Il lupus, infatti, si e’ causato dalla produzione di anticorpi diretti contro le molecole del proprio organismo, soprattutto strutture che fanno parte del nucleo delle cellule. Il motivo per cui l'organismo produce in modo anomalo questi anticorpi non è noto: si ipotizza una causa virale che colpisce soggetti geneticamente predisposti, che presentano disturbi nella regolazione immunologica.
Sclerodermia: malattia della pelle che determina una perdita di elasticità nei tessuti. Pur essendo la causa del disturbo sconosciuta, la sclerodermia si ritiene provocata da un meccanismo immunologico di autoaggressione.
Tromboembolia polmonare: condizione. caratterizzata dalla formazione di coaguli di sangue (trombi) nelle vene delle gambe o del bacino e dal loro distacco (emboli). Questi emboli circolano nel sistema venoso e arrivano a livello del circolo polmonare dove ne ostruiscono i vasi.
Vena porta: vena che raccoglie tutto il sangue che proviene dal tubo digerente, dalla milza, dal pancreas, dalla cistifellea e lo trasporta al fegato, da dove poi passa alla vena cava inferiore e quindi al cuore.
WebMaster Mauro De Paoli
Collaborazione di Filippo Brandimarte
w3.uniroma1.it/cardiore/iperpolm/ipolpaz.htm